ABSTRACT

The authors report a case of intraabdominal desmoplastic small round cell tumor in a 21-year-old male patient who presented with abdominal pain, right lower limb thrombosis and obstructive loss of renal function. Initial investigation showed a large lobulated intraabdominal soft tissue mass with internal cystic cavities, located posteriorly to the bladder and causing obstruction of ureteral flow, compression of the right iliac vein and partial occlusion of the rectum. Involvement of intraperitoneal and retroperitoneal nodes was also seen. Ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging findings, as well as surgical and histopathology macroscopical, microscopical and immunohistochemistry findings are described.

Keywords: Desmoplastic small cell tumor, Desmoplastic tumor

RESUMO

Os autores relatam um caso de tumor de pequenas células redondas desmoplásico intra-abdominal acometendo paciente do sexo masculino, de 21 anos de idade, atendido com quadro de dor abdominal, trombose do membro inferior direito e perda da função renal, de causa obstrutiva. A investigação demonstrou volumosa lesão abdominopélvica, sólida, bocelada, com áreas císticas internas, situada posteriormente à bexiga, causando obstrução ureteral, compressão da veia ilíaca direita e oclusão parcial do reto, além de acometimento de linfonodos intra e retroperitoneais. São descritos os achados cirúrgicos, de ultra-sonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, bem como aqueles do estudo macroscópico, microscopia e imuno-histoquímica.

Palavras-chave: Tumor de pequenas células desmoplásico, Tumor desmoplásico

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