A adrenoleucodistrofia ligada ao X (ALD-X) é uma doença recessiva ligada ao sexo, com incidência de 1:20.000 a 1:100.000, causada por um distúrbio nos peroxissomos, com conseqüente aumento dos ácidos graxos de cadeia muito longa. Os objetivos deste estudo foram correlacionar as imagens de ressonância magnética (IRM) e espectroscopia de prótons (¹H ERM) na ALD-X, além de descrever os achados das IRM.

Foram avaliados exames de ressonância magnética de 20 pacientes (idades: 5-18 anos). Foram realizadas seqüências multiplanares pesadas em T1, T2, FLAIR e T1 pós-gadolínio. Realizaram-se também seqüências de espectroscopia de prótons pela técnica STEAM ("stimulated echo acquisition mode"), com tempo de eco curto e "voxel" único localizado na substância branca parietoccipital e na frontal em todos os pacientes.

O estudo das IRM foi feito através do escore radiológico proposto por Loes et al. (1994). Este escore baseia-se na análise das estruturas anatômicas comumente afetadas pela ALD-X e na presença de atrofia focal e/ou global. As ¹H ERM foram analisadas comparativamente aos achados cerebrais das IRM. Para esta comparação, os achados de IRM na substância branca foram divididos em quatro categorias: categoria 1 ("aparentemente normal") - ausência de alterações de sinal ou realce nas IRM; categoria 2 ("com realce") - alteração de sinal em T1, T2 e FLAIR com realce periférico pelo gadolínio; categoria 3 ("alteração de sinal, sem realce") - hipersinal em T2 e FLAIR, sem realce pelo gadolínio; categoria 4 ("gliose") - hipersinal em T2 e hiper/hipossinal em FLAIR, sem realce pelo gadolínio.

Foram comparadas as ¹H ERM dos pacientes com um grupo de controles e feita a correlação das ¹H ERM com os escores de Loes obtidos. Foi observado um maior comprometimento da substância branca parietoccipital, de forma bilateral e simétrica (85% dos casos). Outras estruturas envolvidas com maior freqüência foram as vias ópticas (85%), o corpo caloso (85%), as vias auditivas (70%) e os tratos frontopontocorticospinhais (70%). Em 55% dos casos, o padrão característico de imagem foi hipossinal em T1, hipersinal em T2 e FLAIR e realce pelo gadolínio.

A comparação das IRM com as ¹H ERM revelou: categoria 1 - maiores valores de NAA/Cr e menores valores de Co/NAA e mI/Cr do que nos demais grupos; categoria 2 - maiores valores de Co/Cr e Lip/Cr; categoria 3 - valores intermediários de todas as relações; categoria 4 - maiores valores de mI/Cr, relações NAA/Cr, Co/Cr e Lip/Cr reduzidas.

Houve diferença estatística entre a ¹H ERM dos pacientes e dos controles normais. A correlação das ¹H ERM com os escores de Loes demonstrou uma correlação negativa significativa para o NAA/Cr e positiva significativa para o mI/Cr e o Co/NAA.

Em conclusão, os resultados da ¹H ERM estão de acordo com os achados das IRM e correlacionam-se com o escore de Loes.

Avaliação por tomografia computadorizada das alterações torácicas em pacientes com esquistossomose mansônica (forma hepatoesplênica)

Autora: Claudia Maria de Figueiredo
Orientador: Manoel de Souza Rocha. Co-orientador: Rogério de Souza

Tese de Doutorado. FMUSP, 2003.

A esquistossomose, ou bilharziose, é uma das mais importantes parasitoses humanas. É uma condição que afeta milhões de pessoas, principalmente nos trópicos. Na esquistossomose mansônica, a forma intestinal é a mais freqüente, mas destacam-se, por sua gravidade, outras formas clínicas, como a forma hepatoesplênica e a hipertensão pulmonar. A literatura sobre todos os aspectos da doença é vasta, porém há pouca informação sobre achados à tomografia de tórax em pacientes com esquistossomose. O objetivo deste estudo foi caracterizar as alterações vasculares e parenquimatosas em pacientes com esquistossomose mansônica.

Foram estudados, prospectivamente, 48 pacientes brasileiros portadores de esquistossomose hepatoesplênica com tomografia de tórax, e 43 destes pacientes com ecocardiograma. Os achados vasculares à tomografia foram comparados com a presença de hipertensão pulmonar ao ecocardiograma.

Quinze pacientes tiveram achados ecocardiográficos compatíveis com hipertensão pulmonar. A tomografia foi capaz de determinar a presença de hipertensão pulmonar usando os diâmetros do tronco da artéria pulmonar, das artérias pulmonares direita e esquerda, das artérias interlobares descendentes direita e esquerda, e da relação entre o calibre do tronco da artéria pulmonar e da aorta ascendente. Outros achados incluíram o desvio do septo interventricular, e a presença de colaterais, como as veias pericardiofrênicas, as varizes de esôfago e o aumento do calibre do sistema ázigos-hemiázigos. As principais alterações parenquimatosas foram aumento da relação artéria/brônquio, pequenos nódulos isolados, padrão em mosaico, espessamento septal, opacidades em vidro fosco, e nódulos com halo de opacidade em vidro fosco.

Houve correlação significativa entre o aumento da relação artéria/brônquio, o espessamento septal e o padrão em mosaico e o achado de hipertensão pulmonar neste grupo de pacientes.