Sr. Editor,
Paciente do sexo feminino, 40 anos, portadora de esclerose tuberosa (ET) diagnosticada há 15 anos, sem acompanhamento periódico, apresentando dor abdominal constante há 20 dias e massa abdominal palpável detectada em consulta médica. Foram realizados exames laboratoriais, que não mostraram alterações. A tomografia computadorizada (TC) abdominal mostrou formações volumosas heterogêneas, parcialmente delimitadas, com extensas áreas de atenuação lipomatosa, determinando acentuada substituição renal bilateral, associadas a distorção arquitetural difusa do parênquima e efeito de massa local (Figura 1). Com base na história clínica da paciente, considerou-se como principal hipótese diagnóstica angiomiolipomas renais (AMLs) gigantes, sendo sugerida correlação com ressonância magnética (RM) do abdome (Figura 2). Devido ao quadro sintomático associado a extensa substituição renal bilateral e risco elevado de hemorragia, a nefrectomia total tornou-se a opção terapêutica mais adequada para a paciente. Posteriormente, evoluiu estável e foi encaminhada para hemodiálise de rotina.
Figura 1. TC de abdome sem contraste com reconstrução coronal (
A) e secção axial (
B) mostrando formações volumosas heterogêneas, parcialmente delimitadas, com extensas áreas de atenuação lipomatosa, determinando acentuada substituição renal bilateral, associadas a distorção arquitetural difusa do parênquima e efeito de massa local.
Figura 2. RM de abdome mostrando volumosas formações expansivas heterogêneas renais bilaterais com perda de sinal apreciável na sequência ponderada em T2 fat-sat, secção axial (
A), caracterizando conteúdo lipomatoso, quando comparada com a aquisição coronal em T2 (
B).
Massas do sistema urinário têm sido motivo de várias publicações recentes na literatura radiológica nacional
(1–3). Os AMLs são lesões benignas raras, representando 1% a 3% dos tumores renais, sendo considerados hamartomas, devido à presença de tecido adiposo, neovasos e fibras musculares
(4). A forma esporádica é a mais comum, porém, 10% dos casos estão associados a ET, com distribuição bilateral e, às vezes, múltipla. São assintomáticos em 60% dos casos, e o surgimento de sintomas e complicações está relacionado com o tamanho do tumor, sendo dor abdominal e massa palpável as manifestações mais frequentes
(5–7).
Os AMLs são comumente diagnosticados quando a gordura macroscópica é demonstrada em uma lesão renal. Classicamente, são hiperecogênicos ao ultrassom e na TC caracterizam-se por áreas de atenuação inferior a –10 UH. Na RM, as áreas de gordura intralesionais possuem isossinal à gordura presente em outros órgãos e hipersinal ao parênquima renal em T1. Entretanto, o diagnóstico mais fidedigno é feito com sequências realizadas antes e após a supressão de gordura. O uso de contraste intravenoso não é necessário de rotina para o diagnóstico ou vigilância dos AMLs
(8). A biópsia renal não está indicada, pois aumenta o risco de complicações graves e habitualmente os seus resultados não alteram a conduta terapêutica
(4).
O objetivo do tratamento é a preservação da função renal, portanto, embolização arterial, ablação por radiofrequência e cirurgias com preservação máxima do parênquima renal, como a enucleação, são algumas das opções terapêuticas
(9,10).
Diante de lesões maiores que 4 cm, queixas álgicas, hemorragia ativa, alterações do tumor, AMLs múltiplos, bilaterais ou unilaterais em rim único e pacientes com ET, a intervenção cirúrgica torna-se necessária
(5,7). A nefrectomia total deve ser reservada para casos restritos, por exemplo: os que apresentam a maior parte do rim substituído pelo tumor; lesão volumosa ou solitária situada próximo ao hilo, com alto risco de complicações; exame de imagem inconclusivo; suspeita de malignidade ou hemorragia retroperitoneal significativa
(7).
Nos AMLs renais múltiplos e bilaterais associados a ET, a terapêutica ideal continua sendo um desafio. É necessário avaliar os riscos de cada paciente e estabelecer condutas que preservem o máximo de parênquima renal. Entretanto, em determinados casos, como o aqui relatado, a nefrectomia total bilateral é inevitável.
REFERÊNCIAS
1. Sousa CSM, Viana IL, Miranda CLVM, et al. Hemangioma of the urinary bladder: an atypical location. Radiol Bras. 2017;50:271–2.
2. Fernandes AM, Paim BV, Vidal APA, et al. Pheochromocytoma of the urinary bladder. Radiol Bras. 2017;50:199–200.
3. Leite AFM, Venturieri B, Araújo RG, et al. Renal lymphangiectasia: know it in order to diagnose it. Radiol Bras. 2016;49:408–9.
4. Rodríguez WRR, Valbuena JEP, Levi MO. Angiomiolipoma renal gigante y linfangioleiomiomatosis pulmonar esporádica no filiada. A propósito de un caso. Urol Colomb. 2014;23:227–32.
5. Palácios RM, Góes ASO, Albuquerque PC, et al. Tratamento endovascular de angiomiolipoma renal por embolização arterial seletiva. J Vasc Bras. 2012;11:324–8.
6. Gomes P, Rebola J, Carneiro R, et al. Esclerose tuberosa: a propósito de um caso clínico. Acta Urológica. 2007;24:39–43.
7. Cerqueira M, Xambre L, Silva V, et al. Angiomiolipoma múltiplo bilateral esporádico – caso clínico. Acta Urológica. 2003;20:63–8.
8. Nelson CP, Sanda MG. Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma. J Urol. 2002;168(4 Pt 1):1315–25.
9. Azevedo AS, Simão NMMS. Multicentric angiomyolipoma in kidney, liver, and lymph node: case report/review of the literature. J Bras Patol Med Lab. 2015;51:173–7.
10. Schneider-Monteiro ED, Lucon AM, Figueiredo AA, et al. Bilateral giant renal angiomyolipoma associated with hepatic lipoma in a patient with tuberous sclerosis. Rev Hosp Clín Fac Med S Paulo. 2003;58:103–8.
1. Med Imagem, Teresina, PI, Brasil
2. UDI 24 horas, Teresina, PI, Brasil
Endereço para correspondência:
Dra. Carla Lorena Vasques Mendes de Miranda
Med Imagem – Setor de Radiologia
Rua Paissandu, 1862, Centro
Teresina, PI, Brasil, 64001-120
E-mail:
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